La sarcoidosis es una enfermedad crónica, que puede afectar cualquier órgano, se da por una acumulación de granulomas no caseificantes. Estos son racimos de células inmunitarias esencialmente formados por linfocitos T y macrófagos los cuales generan una distorsión de la estructura tisular del órgano donde asientan alterando sus funciones, por lo que esta enfermedad es de carácter inmunológico.
¿Qué es la sarcoidosis?
Afecta a múltiples órganos del cuerpo esencialmente a los pulmones y los ganglios linfáticos.
Además, puede afectar a la piel, ojos, articulaciones, hígado, corazón, entre otros. La sarcoidosis afecta más comúnmente a los adultos jóvenes de ambos sexos, aunque los estudios han reportado más casos en mujeres.
La incidencia es mayor para las personas menores de 40 años y los picos en el grupo de edad de 20 a 29 años, un segundo pico se observa para las mujeres mayores de 50 años.
La enfermedad cursa con períodos variables entre períodos asintomáticos hasta crónicos, aproximadamente dos tercios de los pacientes presentan una remisión espontánea.
¿Cuál es la causa de la sarcoidosis?
La causa de esta enfermedad es desconocida aunque esta relacionada a diversos factores, ya que han descrito formas familiares como focos de enfermedad entre cónyuges o individuos pertenecientes a la misma comunidad.
Existe una hipótesis o teoría que dice que la sarcoidosis aparece en personas genéticamente susceptibles que son expuestas a factores ambientales, los cuales son desconocidos, pero eso son solo hipótesis, los expertos no han podido conseguir una causa exacta.
Afectación pulmonar
Esta enfermedad se presenta en un 90% de los casos en el pulmón, la afectación del pulmón consiste en la aparición de adenopatías hiliares bilaterales esta podría estar con o sin infiltrados pulmonares.
El mecanismo es desconocido aunque produce la aparición de un infiltrado inflamatorio en las paredes de los alveolos hasta desarrollar la formación de granulomas epitelioides y por último la fibrosis pulmonar en los casos que siguen un curso crónico. Los granulomas también pueden aparecer en otras enfermedades como la tuberculosis.
Solo el 50% de los casos las anormalidades son permanentes y de 5% a 15% presentan fibrosis en el parénquima del pulmón y es de carácter progresivo.
El proceso inflamatorio en el parénquima pulmonar afecta a los alvéolos, los bronquios pequeños, y los vasos sanguíneos pequeños.
La sarcoidosis cardíaca y la afectación del hígado
A nivel hepático, es decir en el hígado, alrededor de un 60% a 90% de los casos afectan al hígado.
La disfuncionalidad que la sarcoidosis provoca en este órgano no es del todo importante, más que aumentar de tamaño del hígado, y evidencia bioquímica de la afectación hepática. En este caso la Ictericia es rara.
En el corazón, solo es afectado entre el 20 y 30% de los casos, donde solo el 5 % es sintomático.
La sarcoidosis cardíaca puede variar desde alteraciones en la conducción asintomáticas hasta una fatal arritmia ventricular. La Sarcoidosis miocárdica puede ser una causa poco frecuente de muerte súbita cardíaca.
Afectación de los ojos, sistema nervioso y del cuero cabelludo
A nivel ocular, las manifestaciones en los ojos incluyen, uveítis, uveoparotitis e inflamación de la retina, causando pérdida de la agudeza visual o en el peor de los casos ceguera.
La sarcoidosis puede afectar a cualquier parte del sistema nervioso, pero el síntoma más frecuente es la parálisis facial periférica que al ser asociada a una afectación ocular y al aumento de las glándulas parótidas constituye el síndrome de Heerfördt.
Puede afectar el cuero cabelludo presentándose como pérdida de cabello difusa o irregular.
Tipos de sarcoidosis
La sarcoidosis puede dividirse en varios tipos entre ellos:
- Sarcoidosis anular.
- Sarcoidosis eritrodérmica.
- Sarcoidosis Ictiosiforme.
- Sarcoidosis hipopigmentada.
- El síndrome de Löfgren.
- Lupus pernio.
- Sarcoidosis morfea.
- Sarcoidosis mucosa.
- Neurosarcoidosis.
- Sarcoidosis papular.
- Sarcoidosis renal.
- Sarcoidosis en cicatriz.
- Sarcoidosis subcutánea.
- Sarcoidosis sistémica.
- Sarcoidosis ulcerativa.
Síntomas y diagnóstico
Los síntomas de sarcoidosis esta dividido de acuerdo al órgano que afecte, pero en general existen síntomas comunes, como es la fatiga y el cansancio que no se reponen con el sueño, la falta de energía, pérdida de peso, dolores e inflamación en las articulaciones, sequedad en los ojos, rodillas hinchadas, visión borrosa, cierta dificultad para respirar, tos que puede ser seca y persistente, y por ultimo lesiones en la piel.
El diagnóstico de sarcoidosis se puede confundir con cáncer.
En la piel, se pueden ver síntomas como sarpullidos, eritema nodoso, placas, erupciones maculopapulares, nódulos subcutáneos o lupus pernio, usualmente estas condiciones son asintomáticas. La sarcoidosis afecta a la piel en aproximadamente el 25% de los pacientes.
Diagnostico
Cuando se combina el eritema nodoso, linfadenopatías hiliares bilaterales y artralgias estaríamos en presencia del síndrome de Löfgren, el cual no es nada grave, personas con este síndrome tienden a tener un buen pronóstico.
Para el diagnóstico y tratamiento de sarcoidosis es necesario determinar en cada paciente los lugares y la severidad de la afectación granulomatosa en los distintos órganos y sistemas que pueden comprometer la vida.
Aunque la presentación clínica puede hacer sospechar el diagnóstico de sarcoidosis es necesario confirmarlo mediante biopsia, sabiendo que la presencia de granulomas no caseificantes no es exclusiva de esta enfermedad, actualmente no existe ninguna prueba específica de laboratorio o radiológica que nos indiquen sarcoidosis.
Tratamiento de la sarcoidosis
En cuanto al tratamiento de sarcoidosis, no todas las personas que tienen sarcoidosis necesitan tratamiento. A veces la enfermedad desaparece por sí sola.
De acuerdo a sus signos y síntomas, los órganos que estén afectados y a el grado de funcionamiento de esos órganos determinarán si usted necesita tratamiento y qué tipo de tratamiento tiene que recibir.
Si la enfermedad le afecta ciertos órganos como los ojos, el corazón o el cerebro, es indispensable que usted reciba tratamiento a pesar de no tener ningún síntoma.
Los corticosteroides
El tratamiento principal siguen siendo los corticosteroides. Sin embargo, se deben evitar los corticosteroides en dosis altas durante períodos prolongados como así las dosis de ataque con disminución escalonada posterior, como se utiliza para el asma.
En general, se requieren de 6 a 9 meses de tratamiento.
Los especialistas recomiendan una dosis de 30-40 mg/día de prednisona cada 2 semanas, disminuyendo 5 mg/día hasta llegar a 10 a 20 mg/día, dosis que se mantendrá por algunos meses.
Para las personas que no toleran los corticosteroides se pueden considerar varias alternativas.
Para terminar recordemos lo siguiente sobre la sarcoidosis:
- No siempre se necesita tratamiento.
- Hay que tener cuidado de no confundir esta enfermedad con cáncer.
- No existe examen de laboratorio específico para detectar esta enfermedad.
- La sarcoidosis no tiene cura pero usted puede tomar medidas para controlarla.
